Узнавание зиждется на знании, ощущение близкого знакомства – на эмоции. Обе эти способности не связаны друг с другом. У них разная нейронная основа, и нарушения этих способностей могут встречаться независимо друг от друга. Хотя при прозопагнозии утрачиваются они обе, при других заболеваниях пациенты могут сохранять чувство близкого знакомства без узнавания или сохранять способность к узнаванию без ощущения близкого знакомства. Первое встречается при «ощущении уже виденного» (дежа-вю), а также при «избыточном чувстве близкого знакомства с лицами», описанном Девински. Такой больной может вдруг обнаружить, что все прохожие на улице или все пассажиры автобуса, в котором он едет, ему знакомы. Он может подойти к любому из них и обратиться, как к старому другу, хотя смутно понимает, что не может их всех знать. Мой отец всегда был очень общительным человеком и мог узнать сотни и даже тысячи людей, но это ощущение «знакомства» стало чрезмерным и даже патологическим, когда ему перевалило за восемьдесят. Он часто посещал концерты в лондонском Уигмор-Холле, и в антракте ему ничего не стоило обратиться к любому человеку, попавшему в его поле зрения, с вопросом: «Мы с вами не знакомы?»

Нечто противоположное происходит с больными, страдающими синдромом Капграса, при котором пациенты распознают лица, но они не порождают у них эмоционально окрашенного чувства знакомства. Так как муж, жена или ребенок не вызывают у больного специфического теплого чувства близкого знакомства, он будет считать, что они не настоящие – они, должно быть, хитрые самозванцы или обманщики. Больные прозопагнозией обычно понимают, что проблема узнавания связана с поражением их мозга. Больные с синдромом Капграса, напротив, непоколебимы в своем убеждении, что сами-то они совершенно здоровы, но что-то непонятное и даже сверхъестественное происходит с окружающими.

Люди с приобретенной прозопагнозией, такие как А.Х. или доктор П., встречаются крайне редко. Практикующий невролог может за все время своей профессиональной деятельности не встретить ни одного такого больного. А такая, как у меня, врожденная прозопагнозия (или, как ее еще называют, «прозопагнозия развития») встречается намного чаще, хотя в большинстве случаев остается нераспознанной. Хизер Селлерс, всю жизнь страдающая прозопагнозией, писала о ней в вышедшем в 2007 году автобиографическом эссе: «Я не узнавала детей моего мужа… В магазине я могла броситься на шею незнакомому мужчине, думая, что это мой муж… Я не узнавала коллег, с которыми проработала не один десяток лет… Я постоянно представлялась, встречая соседей». Хизер проконсультировалась по этому поводу у двух неврологов, и они оба сказали, что никогда не сталкивались с подобным заболеванием, так как оно «очень редкое» 42 .

Один выдающийся невролог, занимавшийся изучением агнозии, признался мне, что никогда не слышал о врожденной прозопагнозии и впервые узнал о ней совсем недавно. Думаю, что это и неудивительно, потому что люди с врожденной прозопагнозией обычно не консультируются у неврологов по поводу своей проблемы (так же, как не осаждают офтальмологов люди, страдающие дальтонизмом). Они воспринимают свой дефект как неотъемлемую и привычную часть своей жизни.

Кен Накаяма из Гарвардского университета, занимающийся изучением зрительного восприятия, давно подозревал, что прозопагнозия встречается намного чаще, чем ее диагностируют. В 1999 году совместно с Брэдом Дюшеном из Лондонского университетского колледжа он стал использовать Интернет для поиска людей со слепотой на лица. Результат превзошел ожидания медиков: откликнулись несколько тысяч больных прозопагнозией – как в легкой форме, так и в самой тяжелой, доводящей больных до полной инвалидности 43 .

Несмотря на то что у больных с врожденной прозопагнозией чаще всего отсутствуют тяжелые повреждения головного мозга, недавнее исследование, проведенное Лючией Карридо и ее коллегами, показало, что у таких больных, как правило, присутствуют небольшие, но заметные изменения в областях, ответственных за узнавание лиц. Это заболевание нередко имеет признаки наследственной патологии. Накаяма, Дюшен и их коллеги описали семью, десять членов которой – оба родителя, семь из восьми детей (обследовать восьмого не удалось) и дядя по матери – страдают слепотой на лица.

Накаяма и Дюшен исследовали нейронную основу распознавания лиц и мест и открыли много нового на каждом уровне – от генетического до коркового. Изучали авторы также психологические эффекты и социальные последствия прозопагнозии и топографической агнозии. Это отдельная большая проблема, с которой сталкиваются такие больные в сложной социальной и урбанистической культуре.

Диапазон расстройства механизма распознавания очень велик и имеет не только негативную сторону, но, случается, и позитивную. Рассел, Дюшен и Накаяма описали больных с гипертрофированными способностями узнавания. Эти люди обладают почти сверхъестественным даром запоминать лица всех людей, с которыми им доводилось в жизни сталкиваться. Одна из моих корреспонденток, Александра Линч, так описала свою необычайную способность узнавания людей:

«Вчера это случилось опять. Я спускалась в метро в Сохо, когда узнала в шедшем в пятнадцати футах впереди мужчине (он шел спиной ко мне и разговаривал с другом) человека, которого я знала или, во всяком случае, видела раньше. В данном случае это был Мак, приятель одного продавца картин. Последний раз я видела его мельком два года назад, на открытии выставки в центре. Не уверена, разговаривала ли я с ним хоть раз после того, как нас представили друг другу лет десять назад.

Это неотъемлемая часть моей жизни – стоит мне хотя бы мельком увидеть кого-то из встречавшихся ранее людей, как я без всякого напряжения тотчас вспоминаю его лицо, словно запечатленный кадр, мгновенно определяя место, где я его видела. Например, вот эта девушка подавала нам вино в баре в Ист-Вилледж в прошлом году (то есть в другом месте и вечером, а не при свете дня). Да, я люблю людей, человечество и его разнообразие, и, насколько могу судить, для меня не составляет никакого труда запечатлевать в памяти черты лиц продавцов мороженого, девушек из обувных магазинов или друзей друзей моих друзей. Какая-то деталь лица или даже походка человека, идущего в двух кварталах от меня, может мгновенно включить память, и я легко вспоминаю, кто это такой».

Такие уникумы, как пишут Рассел и его соавторы, «настолько же хорошо распознают лица, насколько скверно делают это больные с прозопагнозией». То есть способность первых узнавать лица в два-три раза превышает нормальный средний уровень, а у вторых находится ниже уровня нормы в те же два-три раза. Таким образом, разница между наилучшими и наихудшими способностями к распознаванию лиц сравнима с разницей между людьми с IQ 44 150 и с IQ 50, в то время как остальные люди занимают ступени, расположенные между этими двумя крайностями.